再生不良性貧血

文／陳怡君　王秋華

病例介紹

　　鄭小姐今年32歲，之前並無系統性疾病，在保險公司擔任內勤人員。三週前開始注意到月經的血量較多，經期也較為延長；兩週前下肢出現多處小出血點，但並無碰撞之狀況。此外，她發現自己越來越容易瘀青，四肢各處也出現深深的瘀血斑塊，不容易消散。因為牙齦間歇性的出血合併血尿，她於民國95年9月5日來本院急診求診。在急診的體溫是37.6℃，脈搏是每分鐘110下，血壓是150/90 mmHg。抽血檢查發現白血球是480/mL，血紅素11.2 g/dL，平均血球體積是83.4fL，血小板4,000/mL。血液抹片除了發現全血球低下之外，並沒有發現破碎的紅血球，亦無不正常或不成熟之血球。是故，鄭小姐住院接受進一步檢查和治療。
　　於民國95年9月7日住院後，自體免疫疾病之篩檢皆為陰性；自發性的出血及瘀青在輸注血小板之後漸漸消散。Sugar water test和acid Ham test皆陰性。Parvovirus B19檢查亦呈陰性反應，骨髓檢查發現骨髓中的細胞數目很低，幾乎是無造血細胞的狀態，因而診斷再生不良性貧血。回顧之前之病史，鄭小姐並無固定使用特殊藥物或曾經接受放射線治療之經歷。 在病發的前一個月曾旅遊北美10天，但同行之姐姐回國並無特別不適。
　　確立診斷之後，由於鄭小姐屬於「非常嚴重型之再生不良性貧血」，考慮其預後及治療狀況，與兩位姐姐進行HLA比對，並決定由二姐進行骨髓捐贈。病人接受anti-thymocyte globulin（ATG）及cyclophosphamide之免疫化學治療，後續接受骨髓移植，並使用cyclosporine及methotrexate來預防排斥。在骨髓移植中性球低下期間，病人曾發生黴菌性肺炎，後續經過caspofungin及voricona-zole治療獲得控制。在移植第四週追蹤骨髓，白血球、紅血球及血小板系列都有en-graftment，只是紅血球的母細胞數目較其他兩類略少。病人在移植後第六週順利出院，當時周邊血球檢查白血球是5,270/mL，血紅素9.4 g/dL，血小板200 k/mL，後續門診追蹤之周邊血球檢查漸已正常，不需要額外接受輸血治療。
　

........全文請見「當代醫學」月刊97年7月號第418期617~618頁）