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民國98年12月 總號434

Medicine Today    Vol. 36, No. 12

妥瑞症的診斷與治療之新進展

文/羅貽豪•葉慶輝•歐善福

簡 介

  妥瑞症(Gilles de la Tourette Syndrome;GTS)是一種可能持續終身的慢性腦神經疾病,自孩童或青少年期開始表現,常與強迫症(obsessive-compulsive disorder;OCD)、注意力不全過動症(attention deficit hyper-activity disorder;ADHD)及其他精神科共病症有關,1885年,法國的妥瑞醫生Georges Gilles de la Tourette完整的收集並描述了妥瑞氏症的主要臨床表徵,這種疾病因此以他的姓氏為名。


流行病學


  根據一篇2003年的研究,台灣6歲到12歲的國小兒童之間,其盛行率為千分之5.6,而其中27%的患者具家族史,妥瑞症好發於男性,男女比為9:2,以共病率而言,ADHD為36%,自傷行為27%,強迫症為18%,以目前的研究資料而言,台灣兒童的共病率似乎較其他國家為低,可能是由於人種或基因的差異。


病因學


  目前妥瑞症的病因未明,但五成以上的患者在成年前會逐漸的部分或完全緩解,顯示這是一種神經發展異常。經影像學體積測定顯示患者基底核的體積較小,正子攝影及單光子電腦斷層掃描等功能性精神影像檢查亦顯示出額葉和基底核處的代謝及局部血流下降,以上發現顯示其病因極可能與「皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路」相關。另外在同卵雙胞胎中的共發率為60%,較異卵雙胞胎的10%為高,也突顯基因的重要角色。現今的研究支持中間性遺傳模式或多基因遺傳模式,另一種可能是雙系遺傳模式(bilineal transmission),因為在四分之一的患者中,其雙親的家族成員皆有Tic或其共病症的病史,最近國外的研究發現chromosome 13上的SLITRK1(Slit & Trk-like1)基因序列突變與某些患者有關,但在台灣妥瑞症病人的基因研究中,卻沒有發現這種異常,表示妥瑞症並非某單一的基因異常或突變可解釋。而免疫機轉也可能造成妥瑞症,例如「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常(Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection;PANDAS)」,又被稱為熊貓症,其肇因於A型鏈球菌(Group A b-haemolytic strep-tococci;GABHS)的抗體交叉反應攻擊基底核,有許多證據支持熊貓症的病生理學,例如給予抗生素可以減低症狀的嚴重度,或急性期患者有腫大的基底核等,根據統計有10%的妥瑞症病患與之前的感染症相關。而周產期事件的因素則被認為與症狀的嚴重度有關,但與發生率無必然關係,例如妥瑞症患者之強迫症的共病率上升與母親懷孕時抽菸有正相關,而在同卵雙胞胎的妥瑞症患者中,出生時體重較低者亦有較明顯的Tic症狀。

 

.......全文請見「當代醫學」月刊98年12月號第434期919~924頁)

 

 

羅貽豪/國軍左營總醫院社區醫學部家庭醫學科住院醫師
葉慶輝/國軍左營總醫院社區醫學部家庭醫學科主任

歐善福/國軍左營總醫院社區醫學部部主任


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